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视神经脊髓炎,让从医30年的医生直呼罕见

时间:2022-08-24浏览量:0

     66岁的孙女士,去年6月出现右下肢无力发软,行走费力、伴麻木活动不灵,行走站立逐渐需要人搀扶,在外院确诊为视神经脊髓炎,到年底病情多次反复,出现右眼失明,右下肢阵发性强直抽搐,左上肢麻木抽掣感,双下肢萎软、无力、活动不灵,遂到我院进行康复治疗。


     视神经脊髓炎这个病大家听起来可能觉得有点陌生,有一些患者会因为视力下降,找眼科就诊,有的患者找骨科就诊,但其实最终确诊及治疗都是在神经内科进行,那么这个病究竟是怎么回事呢?今天,我们特别邀请到神经内科袁丽主任为大家科普一下。

     “视神经脊髓炎,简单说来它其实是眼球后方传导视觉的神经,以及从颈部脊柱一直到腰部的脊柱中的中枢神经,我们叫脊髓,出现了发炎,然后导致一系列的功能障碍。该病病发时既有视神经的病变,又有脊髓的病变,所以称作视神经脊髓炎。这个病是比较罕见的,患病率大概是万分之0.25,每十万人中有2.5例,女性居多,我从医多年也只见过三、四例。”

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     视神经脊髓炎的患者典型的表现分为视神经损伤症状和脊髓损伤症状。

     视神经受损可单眼、双眼间隔或同时发病,多起病急、进展快,可在数小时或数日内,视力下降至失明;一些患者在视力丧失前1~2天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视盘炎或球后视神经炎。


     脊髓症候主要以横贯性脊髓损害最为多见,症状常在几天内加重或达到高峰,表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留,累及脑干时可出现眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。病变区神经根性疼痛、痛性痉挛也较为常见,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。


     视神经脊髓炎可以治好吗?

     临床上很多患者在被确诊患视神经脊髓炎后,会变得焦虑和恐惧,抱怨自己为什么这么倒霉,怎么这么个罕见病就摊到自己头上了呢?

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     对此,袁主任特别提醒道:视神经脊髓炎的病因尚不明确,可能是在遗传易感的背景下由环境因素诱发的自身免疫反应所致。相关的环境因素包括低水平的维生素D、感染、妊娠、疫苗接种、头部外伤,以及不良的饮食生活方式等。


     该病虽然是一种反复发作、致残率较高的疾病,但也没必要太害怕。随着医学的不断发展,视神经脊髓炎谱系疾病已经有很多的药物可供我们选择,比如糖皮质激素就是急性发作期最常用的一线治疗方法。实践证明,只要积极配合医生治疗,在专业医生的指导下使用药物,定期检测药物相关不良反应,绝大多数患者都能有较好的恢复,生活质量大大提高。因此,大家不论何时都不能失去信心,及时就医是第一原则!

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